Minden, amit Celine Dion rettegett merevember-szindrómájáról tudni lehet
A Stiff-Person szindróma egy ritka neurológiai betegség, amely görcsöket és izommerevséget okoz. Celine Dion énekesnő is ebben szenved, ezért kellett lemondania a fellépéseit és turnéját is.
A titokzatos kór óriási fájdalmakat és jelentős mozgáskorlátozottságot, eleséseket okozhat. A súlyos görcsöket kiválthatja ijedtség, intenzív érzelmek, erős fény vagy hanghatás, de akár a hideg idő is - írja a Fanny Magazin.
Mi ez az egész?
A Stiff-Person szindróma (SPS) egy nagyon ritka, ám igen súlyos központi idegrendszeri állapot, amely az agyat és az idegeket érinti. Ez egy autoimmun betegség, ami akkor következik be, amikor a szervezet védekező rendszere saját magát támadja meg. Genetikai hajlamot mutat, és bizonyos rosszindulatú daganatokkal is összefüggésbe hozható. Olyan erős görcsöket okozhat, melynek még csonttörés is lehet a következménye.
Tünetei, jelei
Az állapot jellemzően a test középső részén, a törzsben és a hasban jelentkező izommerevséggel kezdődik, később ez kiterjed a lábakba és más izmokba is. Első jele, hogy a beteg nehezen hajol le és fordul el oldalra. Később az izomgörcsök érinthetik az egész testet, vagy csak egy adott területet. A görcsök tarthatnak néhány másodpercig, percekig vagy esetenként néhány óráig is. A súlyossága ingadozhat, akár egyértelmű kiváltó ok nélkül is. Ahogy a merevség fokozódik, egyeseknél rendellenes testtartás alakul ki, ami megnehezítheti a mozgást, idővel rokkantsághoz is vezethetnek.
Dion decemberi Instagram-videójában azt mondta, hogy a görcsök a mindennapi életének minden aspektusát befolyásolják, néha nehézségeket okoz számára a járás, és nem képes a hangszálait se úgy használni, ahogy azt megszokta. A tünetek emellett szorongáshoz és depresszióhoz is vezethetnek, ez pedig tovább táplálja a betegséget, felerősítve a tüneteket. Gyakori panasz, hogy az ebben szenvedők félnek elhagyni az otthonukat, mert az utcai zajok, például egy autóduda hangja görcsöket és eséseket válthat ki. Ez a szindróma egyébként igen ritka, körülbelül 1 millió emberből egynél fordul elő, így a neurológusok is csak ritkán találkoznak vele, ezért nehezebb is diagnosztizálni. Kétszer annyi nőt érint, mint férfit. A tünetek jellemzően 20 és 60 éves kor között alakulnak ki.
Mi okozza?
Az SPS gyakran társul más autoimmun betegségekkel, mint például az I. típusú cukorbetegséggel, a pajzsmirigygyulladással vagy a vitiligoval. Az eddigi kutatások szerint az agyban és a gerincvelőben jelentkező hibás válaszreakció okozhatja a betegséget.
Hogyan diagnosztizálják?
Az SPS-ben szenvedő embereknél megemelkedett a GAD-antitest szintje, ez jelzi a szindrómát, ezért gyanú esetén speciálisan erre az értékre irányuló vérvizsgálat szükséges. Emellett érdemes elektromiográfiát (EMG) is végezni, amely az izmok elektromos aktivitását méri. Mivel nagyon ritka ez a szindróma, nehéz diagnosztizálni, ráadásul gyakran más betegségre gyanakszanak az orvosok, mint például Parkinson-kórra vagy szklerózis multiplexre, esetleg pszichoszomatikus zavarra vagy akár fóbiára. Mire tényleg sikerül felállítani a diagnózist, akár évek is eltelhetnek.
Van megoldás?
Jelenleg sajnos nincs ismert gyógymód, de a kezelések enyhíthetik a tüneteket. Az immunterápiás és betegségmódosító gyógyszerek segíthetnek csökkenteni a fény- vagy hangkiváltó tényezőkre való érzékenységet, ezzel megelőzhetőek a görcsök kialakulása és így az esések kockázata is csökkenthető. Hasznosak lehetnek a fájdalomcsillapítók, szorongásoldók és izomlazítók is, mint ahogy a botox injekciók is. Emellett érdemes az akupunktúra, a fizikoterápia, a hő- és vízterápia alkalmazását is kipróbálni. A kezeletlen betegség jelentősen károsíthatja, vagy akár lehetetlenné teheti a mindennapi életvitelt. Nagy hangsúlyt kell fektetni az érzelmi támogatásra is. Az olyan krónikus betegséggel való megbirkózás, mint az SPS, komoly érzelmi kihívást jelenthet. Egy mentális egészségügyi szakértő, például pszichológus vagy tanácsadó biztonságos teret nyújthat a betegek számára, ahol kifejezhetik érzéseiket, félelmeiket és aggodalmaikat. Mivel a stressz egyes neurológiai állapotok esetében súlyosbíthatja a tüneteket, szükséges a mentális egészségügyi szakember segítségével elsajátítani olyan stresszkezelési technikákat, mint például relaxációs gyakorlatokat, tudatosságot és más megküzdési stratégiákat.
Mit tesz az énekesnő?
Az énekesnő betartja az orvosok utasításait, rendszeresen jár fizikoterápiára, és mindent megtesz annak érdekében, hogy újra színpadra állhasson, és találkozhasson rajongóival. Dion elmondta, hogy nagyszerű orvosi csapat segíti, és a gyermekei is támogatása is sokat jelent számra. Minden nap keményen dolgozik a terapeutájával, hogy visszanyerje az erejét és a teljesítőképességét.
Nem ma kezdődött!
Frederick Moersch és Henry Woltman először 1956-ban számolt be a SPS-ről,14 olyan személy esetsorozatára támaszkodva, akiknek fokozatosan növekvő és csökkenő görcs jelentkezett a comb-, has- és gerincizmaikban. A Moersch-Woltman-szindróma egy másik elnevezés erre a betegségre, amelyet egykor merevember-szindrómaként ismertek.
Dokumentumfilm is készül
Egy sajtóközleményben bejelentették, hogy dokumentumfilmet készítenek Celine Dion életéről és erőfeszítéseiről, melyeket azért tett, hogy a diagnózisa ellenére újra felléphessen. A közleményben elárulta, hogy jó úton van az előadói karrierje folytatása felé.
Ez az elmúlt pár év olyan kihívás volt számomra, az út az állapotom felfedezésétől addig, hogy megtanuljam, hogyan éljek vele és hogyan kezeljem, de ne hagyjam, hogy meghatározzon engem. Ahogy az előadói karrierem folytatásához vezető út folytatódik, rájöttem, mennyire hiányzott, hogy láthassam a rajongóimat. E távollétem alatt úgy döntöttem, hogy dokumentálni akarom életemnek ezt a részét, hogy megpróbáljam felhívni a figyelmet erre a kevéssé ismert állapotra, hogy segítsek másoknak, akik osztoznak ebben a diagnózisban
